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甚麼是多發性硬化症?

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「多發性硬化症」(MS)是一種中樞神經系統的腦科慢性疾病,主要影響腦部、脊髓和眼神經。人體中屬於「軸突」(axon)的神經線有一層纖維外層保護,稱為「髓鞘質」(myelin),是一種輔助神經線訊號傳導的物質,好比包著電線的絕原體外層。在多發性硬化症患者的身體中,髓鞘質因受到破壞而導致神經線傳導出現問題。

因應「脫鞘病變」 的位置,患者會有不同類型的症狀。雖然人體會嘗試修復受損的髓鞘質,但所形成的疤痕組織一般都不能完全回復原有的功能。這些又稱為「硬塊」的疤痕組織會因為多次的重覆病發而分佈於中樞神經系統不同的位置,這種「多發性」的「硬化」現象就是此病名字的由來。

隨著多次的復發,髄鞘每次受攻擊後,修復的程度逐漸遞減,繼而對髄鞘造成永久、且不能逆轉的損害,令神經細胞之間的傳遞永久受阻隔,肢體活動或認知能力退化,最終可能導致殘障。

甚麼導致MS?

雖然醫學界對多發性硬化症的概念已經有很長的歷史,但至今確切的成因尚未釐清。醫學界一致認為是免疫功能失調,導致自身免疫細胞錯誤地攻擊中樞神經系統,引致炎症、包覆神經元的髓鞘脫失。

很多專家相信MS有遺傳因素,但目前嘗未確定任何致病的基因。另外,研究顯示,位於高緯度的地區,MS的病發率似乎比較高,因此部分專家認為病發亦跟環境因素有關。

MS的普遍性和發病率高的群組

多發性硬化症國際聯盟(Multiple Sclerosis International Federation)於2020年根據調查製作了一張全球MS病發率的地圖,指出全球MS患病率為每10萬有35人,而病發率為每10萬有4人。緯度較高的北美洲和歐洲屬於發病率最高的地區,每二千人便有一人患上MS。

Source: MSIF World Atlas 2020

在香港,一份近年發佈的本地文獻指出,在2020年,每10萬人就有6.9人患有MS。香港曾經被視為MS患病率低的地區,但該文獻的數據反映香港的MS患病率跟其他亞洲地方其實相若。於2013年至2020年間,香港成年人的MS病發率為每10萬0.86人,兒童及青少年的病發率則為每10萬0.16人。

香港MS患者的男女比例為1:3;而發病年齡平均為27-33歲,與其他文獻中提到主要影響20至40歲的人士的狀況相符。

MS的分類

美國腦神經病學學會(American Academy of Neurology)於2013年為多發性硬化症的分類作出了修定,目前MS大致上分為四類:

單一臨床症狀 (Clinically Isolated Syndrome)

單一臨床症狀(CIS)可視作為MS患者第一次出現臨床病徵時的階段。若果綜合患者其他的檢查結果仍未符合MS的確診條件,而患者亦不再有任何復發,部分患者可能永遠停留於CIS的階段。

復發緩解型MS (Relapsing-Remitting MS)

復發緩解型MS是最常見的MS類別,患者一般經歷多次的復發和症狀緩解的過程。不過,受損的神經外層髓鞘質通常不能完全康復,而重覆的病發會積累疤痕組織而最終有機會導致殘障。目前MS的治療大部分針對RRMS,透過抑制免疫系統減底復發的機會。

原發進展型MS (Primary Progressive MS)

原發進展型MS的患者一般只有一次病發,但隨後會逐步出現漸進式的身體殘障。

繼發進展型MS (Secondary Progressive MS)

繼發進展型MS的患者除了多次的復發外,還會出現漸進式的身體殘障。有專家認為,SPMS是未能受控制的RRMS演化而成,由於病發頻密而身體未能有時間修復受損的神經線,導致殘障累積。

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